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卡波西型血管內皮瘤三例

2019-6-18 作者:黃娟 張永高 邵兵   來源:臨床放射學雜志 我要評論0

例1女,1歲2個月。因左側胸壁腫物1年入院。1年前家屬無意發現患兒左側胸壁一直徑3 cm腫物,局部皮膚無發熱、破潰、溢液,表面光滑,無活動度、無壓痛,邊界不清,不伴咳嗽、咳痰等不適,至當地醫院就診,未予以相關特殊處理,后該腫物較前變大,觸之患兒哭鬧,遂至本院就診。
 
實驗室檢查:NSE升高31.78ng/ml(0~25),APTT40.50(26~40),纖維蛋白原1.93(2~4)。影像學檢查:超聲示:左季肋區皮下可見范圍約為30mm×11mm×16mm實性低回聲,邊界尚清,距皮2mm,內回聲欠均勻,彩色多普勒血流成像(CDFI):內未見明顯血流信號。
 
CT示:左側胸壁皮下肌層軟組織較對側腫脹,稍向外膨,范圍約為3.1 cm×1.1 cm,增強掃描后明顯強化(圖1~3)。手術與病理:切開皮膚、皮下組織、肌膜,見腫塊位于肌層內,邊界欠清,呈實性,質硬,約4.0 cm×1.5 cm×1.0 cm。病理診斷:(左側胸壁腫物)卡波西型血管內皮瘤。免疫組織化學:CD31(部分+),CD34(+),ERG(+),SMA(部分+),Desmin(-),Ki-67(局灶10%+)。



圖1~3例1。CT示右側腹壁季肋區見一橢圓形軟組織密度影,與鄰近肌肉分界不清,密度不均,增強掃描持續強化
 
例2男,1天。胎齡36+4周,剖宮產后口周鼻根發紺20min。患兒系第3胎第3產,出生時體重2810g。因其母“重度子癇前期、瘢痕子宮”本院剖宮產娩出。生后全身皮膚發紺,給予清理呼吸道、吸氧、保暖等處理后,較前好轉,為求進一步治療由產科轉入新生兒科。體檢:全身散在針尖樣出血點,前胸壁、背部、臀部較為密集。
 
實驗室檢查:血小板20×109,PT22.0(9.6~14),凝血酶原時間活動度(PT-%)33.0(70~130),國際標準化比率(PTINR)1.85(0.8~1.2),APTT84(23~35),纖維蛋白原(FIB)0.43(2~4),凝血酶時間(TT)32.20(14~21),D-二聚體6.62(0~0.55),纖維蛋白原講解產物(FDP)28.7(0~5)。
 
影像學檢查:CT示右側胸腔入口處團塊狀混雜密度影,邊界不清,骨質未見明顯破壞,氣管向對側移位(圖4)。手術與病理:右側頸部距鎖骨上約2 cm有一包塊,囊實性,表面尚光滑,觸之質韌,不易推動,腫物上界清晰,內、下界與食管明顯粘連,不易分離,完整切除腫塊后見食管右側壁缺損,少量棕褐色液流出。病理診斷:(右頸部腫塊)短梭形細胞腫瘤,考慮卡波西型血管內皮瘤(圖5)。免疫組織化學:CK(-),EMA(-),TTF-1(-),TG(-),S-100(-),Vim(+),CD34(-),CS31(+),Ki-67(30%+),Desmin(-),SMA(灶+),FLi-1(+),D2-40(灶+)。



圖4、5例2。圖4:示右側頸部如組織密度影,邊界不清,密度欠均,內見絮狀稍高密度影,圖5:病理示卡波西型血管內皮瘤。瘤細胞呈多結節或小葉狀排列,間質見玻璃樣變性(HE×100)
 
例3男,45歲。腹痛1月余,遂來我院。實驗室檢查:無。影像學檢查:全腹CT增強掃描示:胸腰椎、肋骨、兩側髂骨、恥骨、坐骨、兩側股骨上段見多發囊狀低密度影,右側股骨上段另見一高密度結節影,考慮骨轉移(圖6~8)。手術及病理:病理診斷:(面部結節、背部腫塊)梭形細胞血管內皮瘤,免疫組織化學:CD31(+),CD34(+),FVIII(-),Ki-67(20%~30%+),SMA(+),結合形態學及免疫組織化學結果符合卡波西型血管內皮瘤(圖9)(注:本瘤為中間型腫瘤,建議密切隨訪或按低度惡性腫瘤處理)。





圖6~9例3。圖6~8:術后復查胸腰椎、兩側髂骨、恥骨、坐骨、兩側股骨上段見多發囊狀低密度影,右側股骨上段另見一高密度結節影,考慮骨轉移。圖9:鏡下見大量梭形細胞和上皮瘤細胞(HE×400)
 
討論
 
卡波西型血管內皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一種罕見血管源性的中間型腫瘤,可表現為小而表淺不伴K-M綜合征(kasabach-merrit phenomenon,KMP)的腫塊,也可表現為大且具有侵襲性的伴有KMP等致命風險并發癥的腫塊,其發病機制目前尚不清楚。本組例2患兒為KHE伴有KMP,KMP是指伴有血管瘤的以血小板減少和消耗性凝血病為特征的可具有致命性的一組綜合征。Zukerberg等于1993年報道第1例KHE,組織學上具有血管瘤和卡波西肉瘤的共同特征,其好發于嬰幼兒,成人也可發生,本組病例年齡跨度較大,最小僅出生1天,最大45歲。可單部位發生,也可累及多個部位,如可同時累及上肢和肺或同時累及多個內臟器官。
 
本病好發于皮膚、軀干、四肢,也可發生于頭面部以及小腸、胰腺、胸腺、扁桃體、喉、鼻竇、子宮頸等少見部位,本組3例分別位于左側胸壁、右側頸部、面部及背部。鏡下見腫瘤主要由梭形內皮細胞組成,形成散在或互相融合的結節,邊緣有裂隙狀或“月牙”形血管腔,結節可向周圍組織呈浸潤性生長,發生于皮膚的可由皮膚層侵入皮下組織、筋膜、肌肉甚至骨組織。由于發病率較少,CT尚未發現其具有特征性表現,本組例1、2,CT主要變現為不均質腫塊,邊界欠清,周邊骨質未見明顯破壞及轉移。例1增強掃描持續性明顯強化,平掃CT值約為39HU,動脈期約為111HU,靜脈期約為140HU。例3腫瘤切除后行全腹增強掃描,可見胸腰椎、肋骨、兩側髂骨、恥骨、坐骨、兩側股骨上段多發囊狀低密度影,右側股骨上段另見一高密度結節影,考慮骨轉移。
 
由于缺乏大樣本臨床資料研究,目前尚難以評估KHE的預后,多認為其取決于腫瘤的部位、有無深部浸潤以及是否伴有KMP等并發癥,未能早期診斷并進行有效治療的患者預后多佳。可藥物及手術治療,主要治療藥物有:長春新堿、糖皮質激素、阿司匹林等,不同患者對皮質類固醇反應各異,且劑量過高可導致高血壓、生長受限、骨質疏松等嚴重并發癥,近期有研究發現雷帕霉素對于嚴重KHE具有很好的治療效果,提示其對難治性KHE具有良好潛在應用價值,KHE手術治療易復發,大多患者采用綜合治療的方法。
 
原始出處:

黃娟,張永高,邵兵,劉碩.卡波西型血管內皮瘤三例[J].臨床放射學雜志,2018(03):502-503.



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