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罕見鞍區孤立性梭形細胞肉瘤樣癌一例

2019-6-18 作者:周迎 袁濤 劉小海   來源:中國醫學科學院學報 我要評論3

鞍區惡性腫瘤非常罕見,既往報道為轉移性疾病,以乳腺癌肺癌轉移較為多見,占所有轉移癌的1%~5%。20%的患者可出現鞍區病變的癥狀,其中,中樞性尿崩癥占45%,視神經功能障礙占28%,垂體前葉功能減退占24%,第Ⅲ、Ⅳ及Ⅵ顱神經麻痹占22%,頭痛占16%。梭形細胞癌(spindle cell carcinoma,SCC)也是一種罕見的疾病,特點為分化差的癌組織包含肉瘤樣結構(梭形細胞或巨細胞),但沒有特異性的肉瘤成分。既往報道SCC發生于乳腺、口腔、腎臟、肺、腸道及肝膽胰系統,鞍區尚無確鑿證據。北京協和醫院于2015年9月9日至10月16日收治并經病理科確診了1例侵襲性較高的孤立性鞍區梭形細胞肉瘤樣癌,現報道如下。
 
患者,女,33歲,因“頭痛、多尿、多飲8月,月經紊亂3月,視力下降1周”入院。患者于2015年1月無明顯誘因出現多尿、多飲,飲水量10L/d,飲水量與尿量相當,伴雙顳側間斷性頭部脹痛,就診于當地醫院行頭部MRI,提示鞍內占位(大小約12mm×6mm×13mm),垂體柄增粗,未診治。6月尿量減少至3L/d,同時出現月經紊亂,未予重視。9月出現視力下降(<10 cm),遂至北京協和醫院內分泌科門診就診。查體血壓92/59mmHg(1mmHg=0.133kPa),脈搏124次/min。生化結果提示全垂體前葉功能減退及高泌乳素血癥。
 
入院后給予氫化可的松100mg靜脈每8h滴注1次,血壓逐漸升至120/80mmHg,尿量增至10L/d。禁水加壓素試驗符合中樞性尿崩癥,口服彌凝治療有效(尿量減至3L/d)。腦脊液分析提示輕度淋巴細胞增多,白細胞300/0.5ml(90%淋巴細胞),甲胎蛋白、癌胚抗原及β-人絨毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotrophin,β-HCG)均正常;細菌、真菌涂片 培養、抗酸染色、墨汁莢膜染色及病毒相關抗體均陰性。頭部MRI提示垂體前葉占位(大小約12.1mm×9.0mm×6.7mm),下丘腦占位(大小約7.0mm×9.4mm),T1及T2均等信號,增強后環形強化;視交叉受壓。
 
入院次日,患者出現視物重影,眼科醫師確診為右眼外展受限。因考慮MRI疑似膿腫,給予靜脈廣譜抗生素治療7d(頭孢他啶 甲硝唑),復查頭MRI示鞍區占位擴大,侵及右側海綿竇,伴大量低信號區。檢測患者血自身免疫相關抗體、β-HCG及腫瘤標記物、胸腹盆增強CT均陰性。全身18F-FDGPET-CT及18F-FDSPET-CT提示鞍區活動增強(FDGPET/CT SUV最大值4.73,FDSPET/CT SUV最大值1.49)。因考慮視交叉受壓,給予甲強龍(500mg/d)沖擊治療3d,視力無改善。
 
2015年9月23日于北京協和醫院神經外科行鞍區活檢及減壓術,切除占位10mm×10mm×10mm。術中可見灰色質韌病灶,血供差。病理結果:顯微鏡下觀察該腫物由分化很差的肉瘤樣成分組成(梭形細胞及巨細胞)。腫瘤細胞有梭形細胞核,可見有絲分裂相形成束及旋渦。局部可見垂體細胞、上皮樣細胞及巨細胞,包括多核巨細胞及腫瘤巨細胞。未見特異性肉瘤成分。免疫組織化學檢測結果提示全細胞角蛋白(AE1/AE3)及上皮細胞膜抗體染色(EMA)陽性(圖2B~C);CD3、CD20、CD34、CD38、平滑肌動蛋白(SMA)、肌間線蛋白及S-100蛋白均陰性(圖2D~E);Ki-67因子60%。
 
病理診斷為孤立性鞍區梭形細胞肉瘤樣癌/未分化癌。鞍區占位革蘭染色、細菌及真菌培養均陰性。經北京協和醫院多科會診建議患者進行放化療,但患者拒絕并要求出院。術后7d復查頭MRI提示下丘腦占位繼續擴大(大小約21mm×16mm×11mm),右側海綿竇、雙視束及雙側鼻竇均可見異常信號。隨訪患者出院后5個月死亡。



圖1 發病4個月間的頭部MRI變化。藍色、紅色及黃色箭頭分別表示下丘腦、垂體及海綿竇的病灶改變,綠色箭頭表示手術對蝶竇的影響。A.T1增強相冠狀位(當地醫院,入院前3個月);B.T1增強相矢狀位(當地醫院,入院前3個月);C.T2相冠狀位(入院后首次評估);D.T1增強相冠狀位(入院后首次評估);E.T1增強相矢狀位(入院后首次評估);F.T2相冠狀位(入院后7d評估);G.T1增強相冠狀位(入院后7d評估);H.T1增強相矢狀位(入院后7d評估);I.T2相冠狀位(術后7d評估);J.T1增強相冠狀位(術后7d評估);K.T1增強相矢狀位(術后7d評估)。



圖2 鞍內及鞍上腫物的病理檢查結果(×200)顯微鏡下觀察,腫物呈現包含肉瘤樣分化的低分化癌組織,腫瘤細胞包括大量的梭形細胞、上皮細胞及巨細胞。A.HE染色;B.細胞角蛋白(AE1/AE3)染色;C.上皮細胞膜抗原染色;D.肌間線蛋白染色;E.平滑肌動蛋白染色;F.Ki-67染色
 
本例患者診斷非常困難。未行活檢前,患者臨床表現及影像學結果支持鞍區膿腫;腦脊液結果疑似鞍區炎癥,但FDG和FDSPET-CT結果無法辨別炎癥及惡性腫瘤。既往報道鞍區惡性腫瘤皆為轉移性疾病,患者的臨床表現與之相似。鞍區轉移癌的原發病灶多位于乳腺(50.6%)及肺部(21.6%),發生于皮膚、甲狀腺、腸道、前列腺、腎臟及胰腺非常罕見。但本例患者全身CT及PET-CT結果未見其他部位存在明顯病灶,且非鞍區轉移性惡性腫瘤好發年齡(60~70歲)。從臨床角度,患者對廣譜抗生素及大劑量糖皮質激素治療無效,鞍區占位短期內迅速進展,仍提示惡性病變。最終診斷依賴于病理的細胞學及免疫組織化學結果。
 
令人震驚的是,患者的病理支持孤立性的鞍區惡性腫瘤(細胞來源僅見垂體細胞),與PET-CT結果一致。我們回顧既往鞍區惡性腫瘤的來源,尚未見鞍區SCC的報道。此外,由于患者病灶的發生部位及腫瘤的高侵襲性(Ki-67>20%),需考慮垂體癌的可能性。垂體癌非常罕見,為腺垂體上皮細胞來源的腫瘤,并出現腦脊液和/或全身系統性轉移,通常源自侵襲性垂體腺瘤。該患者未見轉移灶,病理亦不支持垂體腺瘤,且不在目前世界衛生組織定義的垂體腫瘤分類中。最后,患者的病理結果提示肉瘤樣細胞,需與鞍區肉瘤鑒別。鞍區肉瘤是罕見腫瘤,免疫組織化學CD34、SMA及肌間線蛋白陽性,通常誘發于垂體腺瘤放療后。該患者之前未接受放療,病理細胞學未見特異性肉瘤成分,免疫組織化學檢測進一步確證。
 
由于患者同時表達AE1/AE3及EMA,考慮肉瘤樣細胞可能為鞍區癌細胞出現肉瘤樣變或癌細胞化生。既往報道鞍區惡性腫瘤總體預后差。治療方面,手術不能改善總體預后,但對于視力受損的患者推薦進行減壓術。輔助性放療可用于全身狀況較差的患者,且對鞍區病灶有局部控制效果,減少短期死亡率,但不能保障長期生存。其他部位的原發SCC通常局部有侵襲性、系統性轉移,盡管使用多種治療手段,預后較差。胰腺SCC的術后平均生存期為6個月。對于肺SCC,放療及化療可一定程度緩解疾病,但不同的身體狀態、腫瘤分期均會導致療效的差異性。
 
綜上,本罕見病例有助于豐富鞍區惡性腫瘤的分類;對于進展較快的鞍區占位,臨床醫生應考慮鞍區原發惡性腫瘤的可能性,及早準確的病理學診斷對于鞍區惡性腫瘤的診治具有重要意義。
 
原始出處:

周迎,袁濤,劉小海,肖雨,盧朝輝,有慧,程欣,金自孟,趙維綱,胡明明.罕見鞍區孤立性梭形細胞肉瘤樣癌一例[J].中國醫學科學院學報,2018,40(03):427-431.



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2019-6-22 5:58:20 回復

183****7028

學習

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2019-6-19 6:59:56 回復

njwbhuang

非常少見,感謝分享。

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2019-6-19 6:43:33 回復

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